時光o無聲

心臟外科主要診治心臟和大血管疾病，其中先天性心臟病的診治就是要解決心臟發(fā)育中出現(xiàn)異常導致的不良后果，比如心臟有洞，即室間隔缺損、房間隔缺損，相對常見，適時治療，效果良好。


門診來了一位11歲的小男孩，跟在爸爸后面，但第一眼，我就知道，這不是一個簡單的病例。紫紺，很明顯，通俗說，他口唇青紫。紫紺，尤其是小孩，最常見的病因是復雜的先天性心臟病。大家都可以看到，自己手背上有“青筋”，這青筋就是靜脈，里面的血液是暗紅色的，因為氧氣已經被肌體吸收，缺少氧氣的血液就是暗紅色的，常人的口唇是紅色的，因為口唇血管豐富，顯出的是氧氣豐富的血液的鮮紅顏色。復雜的先天性心臟病可以導致心臟里面的血液異?；旌?，引起全身血液氧氣含量普遍降低，這就導致了紫紺。

紫娃，大部分是因為罹患復雜的先天性心臟病。


他有一堆脾臟

先天性心臟病診斷中，心臟超聲（簡稱“心超”）是最簡便和基本的手段。心超可以良好觀察心臟結構的異常，比如發(fā)現(xiàn)心臟里有沒有異常的洞。

先按照心超檢查的常規(guī)，在病人胸口采集了一些圖像，然后將超聲探頭移到了腹部。也許，你會覺得奇怪，心臟在胸腔里，查肚子又是為何？

復雜先天性心臟病，異常的可能不止心臟，肚子里的內臟也有異?？赡?，通過檢查腹部能更好說明心臟的異常。

病人脾臟位于右上腹，有很多個。


該CT層面上，右上腹可見4個脾臟


右上腹掃查可見多個脾臟，SP指示該切面可見4個

基本的生理常識告訴我們，常人只有一個脾臟，一般巴掌大小，柔軟，里面有大量血液，而且脾臟是位于左上腹，胃外側的。

他卻有一堆脾臟，而且在右上腹。這……


多脾綜合征

他罹患的疾病，叫多脾綜合征，不多見，我只碰到過3例。

大家都知道，雖然從外表看，我們人體是大致左右對稱的，但有一些不對稱之處，比如，心臟朝向左側、左肺2葉右肺3葉、脾胃在左上腹、肝臟右葉為大。

這種左右不對稱是在胚胎發(fā)育中逐漸形成的。如果這種左右不對稱特性的形成過程出現(xiàn)了錯誤乃至混亂，就可能致病。

如果完全錯誤，那所有臟器都左右顛倒，即“鏡面人”，那功能上是基本沒有異常的，我有一個因為風濕性心臟病置換二尖瓣的病人就是這種情況，當然風濕性心臟病是后天的疾病，跟她臟器左右顛倒沒有關系。

如果出現(xiàn)混亂，不對稱的內臟在形成過程中傾向于重復身體左側的結構，那就可能造成脾臟出現(xiàn)重復發(fā)育，就形成多個脾臟，兩側肺都是2葉，即“多脾綜合征”。反之，如果不對稱的內臟在形成過程中傾向于重復身體右側的結構，那可能就沒有脾臟發(fā)育形成，兩側肺都是3葉，即“無脾綜合征”。這種混亂的情況下，脾胃的位置可能最后還在左上腹，也有可能在右上腹。脾胃的位置改變倒也問題不大，最嚴重的是心臟的異常，正常心臟心尖朝向左側，內部具有左心室、左心房、右心室、右心房四個分隔，即心臟是“兩房兩室”。雖然字面上左右差異不大，但實際上我們的心臟非常精巧，如果發(fā)育中左右出現(xiàn)混亂，有可能造成心臟嚴重的異常。

這個紫娃就具有極端嚴重的先天性心臟病，心臟的每個部分無所有的大血管都存在異常，但最致命和棘手的是單心室，他在功能上只有一個有用的心室，可以說只有“半個心臟”。那還有救嗎？


半個心臟的病怎么救

常人的心臟兩房兩室，就像一個“泵”，左心室通過主動脈將血液輸送到全身，全身肌體利用過血液里的氧氣等物質后，血液通過上下腔靜脈回流回右心房-右心室-肺動脈，經過肺交換氣體，排出二氧化碳，吸收氧氣，富含氧氣的血液從肺回流回心臟的左心房-左心室，這就是血液的循環(huán)過程，其中循環(huán)的動力主要是由左心室的收縮舒張?zhí)峁┑模倚氖乙蔡峁﹦恿?，但常人的肺動脈內壓力較低，所需動力不高。

基于這個原理，對于只有一個有用的心室的患者，1971年，法國的先天性心臟病外科大師Francis Fontan教授開創(chuàng)了進行單心室修補的方法，即把上下腔靜脈回流的血液直接引到肺動脈，去掉了常人血液循環(huán)中右心室這一環(huán)節(jié)，因為對于只有“半個心臟”的患者，這僅存的一個心室要用來推動送向全身的血液，只要肺動脈壓力不高，即使沒有右心室的推動，回流至心臟的血液仍可以進入肺。

接下來，要給他安排心導管檢查測量肺動脈壓力，如果壓力不高，還有做Fontan類手術的機會，否則就只能心肺聯(lián)合移植了。

至于，多脾的人是否脾氣大？脾氣大小，在于修養(yǎng)，不在脾。

大部分多脾綜合征的病人，具有復雜的先天性心臟病，我碰到的3例中，第1例是例外的，她是我2011年診斷的，雖然五臟六腑也都發(fā)育異常，但最重要的心臟，結構上有一些問題，但功能卻良好，是個幸運的特殊人。

GG檸檬茶

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這樣啊

泓怡abc

可以在后天通過手術治好嗎？