時(shí)光o無(wú)聲

心臟外科主要診治心臟和大血管疾病，其中先天性心臟病的診治就是要解決心臟發(fā)育中出現(xiàn)異常導(dǎo)致的不良后果，比如心臟有洞，即室間隔缺損、房間隔缺損，相對(duì)常見，適時(shí)治療，效果良好。


門診來(lái)了一位11歲的小男孩，跟在爸爸后面，但第一眼，我就知道，這不是一個(gè)簡(jiǎn)單的病例。紫紺，很明顯，通俗說(shuō)，他口唇青紫。紫紺，尤其是小孩，最常見的病因是復(fù)雜的先天性心臟病。大家都可以看到，自己手背上有“青筋”，這青筋就是靜脈，里面的血液是暗紅色的，因?yàn)檠鯕庖呀?jīng)被肌體吸收，缺少氧氣的血液就是暗紅色的，常人的口唇是紅色的，因?yàn)榭诖窖茇S富，顯出的是氧氣豐富的血液的鮮紅顏色。復(fù)雜的先天性心臟病可以導(dǎo)致心臟里面的血液異?；旌?，引起全身血液氧氣含量普遍降低，這就導(dǎo)致了紫紺。

紫娃，大部分是因?yàn)轭净紡?fù)雜的先天性心臟病。


他有一堆脾臟

先天性心臟病診斷中，心臟超聲（簡(jiǎn)稱“心超”）是最簡(jiǎn)便和基本的手段。心超可以良好觀察心臟結(jié)構(gòu)的異常，比如發(fā)現(xiàn)心臟里有沒有異常的洞。

先按照心超檢查的常規(guī)，在病人胸口采集了一些圖像，然后將超聲探頭移到了腹部。也許，你會(huì)覺得奇怪，心臟在胸腔里，查肚子又是為何？

復(fù)雜先天性心臟病，異常的可能不止心臟，肚子里的內(nèi)臟也有異常可能，通過(guò)檢查腹部能更好說(shuō)明心臟的異常。

病人脾臟位于右上腹，有很多個(gè)。


該CT層面上，右上腹可見4個(gè)脾臟


右上腹掃查可見多個(gè)脾臟，SP指示該切面可見4個(gè)

基本的生理常識(shí)告訴我們，常人只有一個(gè)脾臟，一般巴掌大小，柔軟，里面有大量血液，而且脾臟是位于左上腹，胃外側(cè)的。

他卻有一堆脾臟，而且在右上腹。這……


多脾綜合征

他罹患的疾病，叫多脾綜合征，不多見，我只碰到過(guò)3例。

大家都知道，雖然從外表看，我們?nèi)梭w是大致左右對(duì)稱的，但有一些不對(duì)稱之處，比如，心臟朝向左側(cè)、左肺2葉右肺3葉、脾胃在左上腹、肝臟右葉為大。

這種左右不對(duì)稱是在胚胎發(fā)育中逐漸形成的。如果這種左右不對(duì)稱特性的形成過(guò)程出現(xiàn)了錯(cuò)誤乃至混亂，就可能致病。

如果完全錯(cuò)誤，那所有臟器都左右顛倒，即“鏡面人”，那功能上是基本沒有異常的，我有一個(gè)因?yàn)轱L(fēng)濕性心臟病置換二尖瓣的病人就是這種情況，當(dāng)然風(fēng)濕性心臟病是后天的疾病，跟她臟器左右顛倒沒有關(guān)系。

如果出現(xiàn)混亂，不對(duì)稱的內(nèi)臟在形成過(guò)程中傾向于重復(fù)身體左側(cè)的結(jié)構(gòu)，那就可能造成脾臟出現(xiàn)重復(fù)發(fā)育，就形成多個(gè)脾臟，兩側(cè)肺都是2葉，即“多脾綜合征”。反之，如果不對(duì)稱的內(nèi)臟在形成過(guò)程中傾向于重復(fù)身體右側(cè)的結(jié)構(gòu)，那可能就沒有脾臟發(fā)育形成，兩側(cè)肺都是3葉，即“無(wú)脾綜合征”。這種混亂的情況下，脾胃的位置可能最后還在左上腹，也有可能在右上腹。脾胃的位置改變倒也問(wèn)題不大，最嚴(yán)重的是心臟的異常，正常心臟心尖朝向左側(cè)，內(nèi)部具有左心室、左心房、右心室、右心房四個(gè)分隔，即心臟是“兩房?jī)墒摇?。雖然字面上左右差異不大，但實(shí)際上我們的心臟非常精巧，如果發(fā)育中左右出現(xiàn)混亂，有可能造成心臟嚴(yán)重的異常。

這個(gè)紫娃就具有極端嚴(yán)重的先天性心臟病，心臟的每個(gè)部分無(wú)所有的大血管都存在異常，但最致命和棘手的是單心室，他在功能上只有一個(gè)有用的心室，可以說(shuō)只有“半個(gè)心臟”。那還有救嗎？


半個(gè)心臟的病怎么救

常人的心臟兩房?jī)墒?，就像一個(gè)“泵”，左心室通過(guò)主動(dòng)脈將血液輸送到全身，全身肌體利用過(guò)血液里的氧氣等物質(zhì)后，血液通過(guò)上下腔靜脈回流回右心房-右心室-肺動(dòng)脈，經(jīng)過(guò)肺交換氣體，排出二氧化碳，吸收氧氣，富含氧氣的血液從肺回流回心臟的左心房-左心室，這就是血液的循環(huán)過(guò)程，其中循環(huán)的動(dòng)力主要是由左心室的收縮舒張?zhí)峁┑?，右心室也提供?dòng)力，但常人的肺動(dòng)脈內(nèi)壓力較低，所需動(dòng)力不高。

基于這個(gè)原理，對(duì)于只有一個(gè)有用的心室的患者，1971年，法國(guó)的先天性心臟病外科大師Francis Fontan教授開創(chuàng)了進(jìn)行單心室修補(bǔ)的方法，即把上下腔靜脈回流的血液直接引到肺動(dòng)脈，去掉了常人血液循環(huán)中右心室這一環(huán)節(jié)，因?yàn)閷?duì)于只有“半個(gè)心臟”的患者，這僅存的一個(gè)心室要用來(lái)推動(dòng)送向全身的血液，只要肺動(dòng)脈壓力不高，即使沒有右心室的推動(dòng)，回流至心臟的血液仍可以進(jìn)入肺。

接下來(lái)，要給他安排心導(dǎo)管檢查測(cè)量肺動(dòng)脈壓力，如果壓力不高，還有做Fontan類手術(shù)的機(jī)會(huì)，否則就只能心肺聯(lián)合移植了。

至于，多脾的人是否脾氣大？脾氣大小，在于修養(yǎng)，不在脾。

大部分多脾綜合征的病人，具有復(fù)雜的先天性心臟病，我碰到的3例中，第1例是例外的，她是我2011年診斷的，雖然五臟六腑也都發(fā)育異常，但最重要的心臟，結(jié)構(gòu)上有一些問(wèn)題，但功能卻良好，是個(gè)幸運(yùn)的特殊人。

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這樣啊

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可以在后天通過(guò)手術(shù)治好嗎？